IMEN - Instituto de Medicina Nuclear

A policitemia vera (também conhecida por policitemia rubra vera) é um distúrbio mieloproliferativo crónico devido à anormal multiplicação clonal de uma célula progenitora hematopoiética pluripotencial na ausência de estímulo fisiológico reconhecível, em que ocorre sobreprodução sobretudo de eritrócitos, bem como de granulócitos e plaquetas de fenótipo normal. É a doença mais comum entre os judeus askenazi.

Isto é, na policitemia vera, as células que produzem glóbulos vermelhos (eritrócitos), mas também plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos) estão a trabalhar demais e sobrevivem demais.

Assim produzem mais células para o sangue do que deviam e impedem as outras células-mãe boas de fazerem o seu trabalho.

O facto de termos muitos glóbulos vermelhos parece bom à partida, mas como são demais vão provocar sobretudo problemas quando passam nos capilares. Como são demasiados, tornam o sangue muito viscoso e podem "entupir" alguns vasos ou facilitar que sangrem.

Se esses vasos afectados forem no cérebro podem por vezes dar acidentes vasculares cerebrais (tromboses no cérebro).

A policitemia é o aumento no número de hemácias (o mesmo que eritrócitos ou glóbulos vermelhos) no sangue. Isso pode ocorrer, por exemplo, quando nos deslocamos para regiões de elevadas altitudes, onde o ar é rarefeito (pequeno teor de oxigênio), o organismo através da liberação de um hormônio (hormona) produzido pelos rins, a eritropoietina, estimula a produção de hemácias, num mecanismo de compensação para normalizar o transporte de oxigênio para as células. Nesse caso, temos apolicitemia fisiologica.

A policitemia vera afecta tipicamente as pessoas mais idosas, numa faixa etária média de 60 anos. A sua incidência é de cerca de 1 a 3 casos por 100.000 e, aparentemente, tem vindo a aumentar, o que se poderá dever apenas a um melhor conhecimento da doença. Depois do diagnóstico, a taxa média de sobrevida é, aproximadamente, de 9 a 14 anos. A morte ocorre, geralmente, devido a trombose, leucemia ou hemorragia.

Tratamento

 A policitemia fisiológica permite adequar o organismo às terras altas em que vive ou a uma patologia respiratória que tenha.

Ainda não se cura totalmente a policitemia vera, mas existem vários tratamentos que permitem evitar problemas.

Os mais importantes são a flebotomia frequente, o uso  de hidroxiúreia, busulfan, fósforo radioactivo ou interferon.

Os mais seguros são os dois primeiros, mas os restantes também são indicados de acordo com o paciente.